4岁女儿玛丽安(化名)患有缺血性烟雾病，家长带着她从乌兹别克斯坦跨国来到上海求医，在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院成功接受两次开颅手术，专家通过血运重建，将硬脑膜等部位的丰富血管“播种”到缺血的大脑部位，从而改善大脑循环。6月17日，获得新生的玛丽安顺利出院，和家人启程返回乌兹别克斯坦。

　　玛丽安一年前曾多次哭闹后出现双下肢无力症状，今年三月中下旬，玛丽安突发右侧肢体抽搐，停止后仍活动受限，当地医院诊断考虑烟雾病可能，进行药物治疗。一周后，玛丽安另外一边的左侧肢体和面部发生抽搐，肢体肌力下降，伴口齿不清及左侧面瘫。此后，玛丽安双侧肢体的肌力一直未能完全恢复，尤其手部的精细动作完成比较困难。

　　玛丽安患的是烟雾病，伴双侧额顶叶梗塞，最为有效的治疗方法是手术。家长在咨询了乌兹别克斯坦、土耳其和俄罗斯的多位神经外科医生后，发现他们接诊的烟雾病病例数极为有限，临床经验并不丰富，对该疾病的认识有限。

　　复旦大学附属儿科医院每年仅儿童烟雾病手术就达近百例，在儿童出血性或缺血性脑血管病诊治方面经验丰富。抵达中国上海后的玛丽安一家顺利入住复旦大学附属儿科医院国际医疗部病房。完善相关检查后，医务部、神经外科、国际医疗部为玛丽安组织多学科会诊，重症医学科、神经内科、麻醉科、康复科、心理科等专家团队共同进行详细讨论，制定个性化的治疗方案。

　　烟雾病是一种慢性进行性脑血管疾病，其特征为双侧颈内动脉分叉部以及Willis环(又叫大脑基底动脉环)周围动脉狭窄或闭塞，伴明显的动脉侧支循环形成，可表现为脑梗死或脑出血。因血管造影时，造影剂进入侧支血管网内的表现犹如颅内的一团烟雾，故称为“烟雾病”。

　　儿科医院神经外科主任李昊教授介绍，烟雾病分缺血性和出血性，玛丽安患的是典型的缺血性烟雾病，与成人相比儿童较多见，患儿常因运动、哭泣、咳嗽、用力、发热或过度换气诱发缺血症状，包括短暂性脑缺血发作、缺血性脑卒中和癫痫。玛丽安所患的也是典型的双侧病变，双侧大脑中动脉闭塞均很明显，因此，需要行两次开颅手术，通过血运重建改善双侧的脑循环，减少烟雾血管增生，从而降低缺血性及出血性卒中的发生率。

　　治疗团队缜密制定了详细的手术策略后，复旦大学附属华山医院神经外科徐斌教授、复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授、神经外科副主任施伟团队为玛丽安开颅手术，行右侧脑-硬脑膜-肌肉-血管吻合术，将硬脑膜等其它部位的血管“播种”到大脑皮层，从而改善大脑血液循环。

　　为了使新生的血管滋养原先缺乏足够灌注的右侧大脑半球，两次开颅手术之间需要间隔一月有余。在等待第二次手术期间，治疗团队通过积极的康复治疗和音乐治疗，帮助患儿更好地恢复运动、语言功能，并舒缓患儿情绪。

　　6月，治疗团队顺利为玛丽安行第二次开颅手术——左侧脑-硬脑膜-肌肉-血管吻合术。术后，玛丽安平稳度过危险期，于6日从重症监护室转回国际医疗部病房。

　　术后恢复顺利的玛丽安，于6月17日出院，和家人一同启程返回乌兹别克斯坦。复旦儿科专家表示，此次完整的手术治疗，通过血运重建，改善了患儿双侧的脑循环，减少烟雾血管增生，从而大大降低缺血性及出血性卒中的发生率，并保护儿童发育中的神经系统免受进一步缺血的影响。通过治疗儿童烟雾病临床治愈的比例在80%以上，超过90%的患儿可获得临床症状的减轻，未来可恢复正常的生活。